Blood：典型种痘的集水疱病的集淋巴组织增生性病！

典型脊髓灰质炎样粘液病样平滑肌组织增生官能病(HVLPD)高血压体内T蛋白质和/或NK蛋白质中通常携带高水平的EB病毒感染(EBV) DNA，阳光强光可激起脸部破损，破损的脸部则有EBV感染的肝蛋白质浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和中南美洲很常见。该病症可的发展成全身官能病症，造成了致死官能平滑肌瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD高血压（美国黑人和英国军队），发现与非白种相比较（5/6），白种（1/10）很少才会的发展成全身官能EBV病症。截止就此一次随访，10位白种的病状很差，而三分之二（4/6）的非白种需要透过造血干蛋白质移植版。非白种HVLPD发病的年龄要晚于白种（大约年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒感染水平要越来越佳（大约：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且体内中高NK蛋白质和T蛋白质数量的高血压要越来越多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位白种高血压的脸部透过RNA测序分析显示，与短时间脸部的相比较，破损脸部中可吸引T蛋白质和NK蛋白质的IFN-γ和蛋白酶的表达水平减低。因此，与HVLPD非白种高血压相比较，HVLPD白种高血压越来越不更易的发展成EBV的全身官能病症，预后也越来越好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系贝尔外科（MedSci）原创编译，登载需授权！